Ostatnia furtka

Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) to choroba układu nerwowego powodująca stopniową utratę kontroli nad kolejnymi mięśniami. Pierwsze objawy to osłabienie, drętwienie, niezborność ruchów. Degeneracja ­postępuje jednak szybko, obejmując kolejne neurony. Bywa, że choroba zwalnia i przyspiesza albo tajemniczo oszczędza pewną partię mięśni. Stephen Hawking, cierpiący na jedną z odmian ALS, przez ostatnie 10 lat swojego życia komunikował się ze światem za pośrednictwem ostatniego mięśnia, który pozostawał pod jego świadomą kontrolą, zlokalizowanego na prawym policzku.

Standardowa medyczna skala stosowana przy ocenie postępów tej choroby, o nazwie ALSFRS, sięga od 0 do 48 punktów. Zdrowy, całkowicie samodzielny człowiek, który potrafi swobodnie oddychać, mówić, żuć, łykać, wejść po schodach i samodzielnie się ubrać, otrzymuje wynik 48. Wynik 0 oznacza już pełne uzależnienie od pomocników, lekarzy, rurki intubacyjnej i respiratora. Średnie tempo postępu ALS to mniej więcej jeden punkt na miesiąc, co oznacza zsunięcie się na dno skali w ciągu około czterech lat.

W wielu przypadkach najdłużej utrzymuje się kontrola nad powiekami i pionowymi ruchami oka – odpowiadają za to mięśnie, a więc i nerwy, zlokalizowane najbliżej mózgu. Są na świecie tysiące osób z ALS komunikujących się ze swoim otoczeniem wyłącznie poprzez mrugnięcia lub ruchy gałkami ocznymi – mówimy wówczas o zespole zamknięcia (locked-in syndrome, LIS). To właśnie taką metodą francuski dziennikarz Jean-Dominique Bauby podyktował swoją książkę „Skafander i motyl”. Gdy nieruchomieją oczy, zatrzaśnięta zostaje ostatnia furtka pozwalająca na kontakt ze światem, a cokolwiek dzieje się w mózgu, tam też pozostaje. Mówimy wówczas o całkowitym zespole zamknięcia (CLIS).

Diagnoza

Całkowity zespół zamknięcia to jedna z bardziej tajemniczych jednostek w całej medycynie, przede wszystkim ze względu na to, że, niejako z definicji, bardzo trudno się dowiedzieć, jak wygląda aktywność umysłowa człowieka „zamkniętego”. Obrazowanie mózgu jest oczywiście możliwe, co pozwala choćby orzec, że nie doszło do jego śmierci. Idealnie byłoby jednak „włamać się” jakoś do mózgu i odczytać intencje zamkniętego w nim człowieka. Od lat trwa wyścig naukowców o to, kto wyczyta więcej z aktywności mózgu na podstawie technik takich jak elektroencefalografia (EEG) czy czynnościowe obrazowanie rezonansem magnetycznym (fMRI).

W warunkach eksperymentalnych uzyskuje się coraz lepsze wyniki, jednak wszystkie najbardziej spektakularne doniesienia zawsze opierają się na przypadkach osób zdrowych lub choćby tylko częściowo „zamkniętych” – a więc wtedy, gdy możliwe jest niezależne potwierdzenie, co dzieje się w ich umyśle w trakcie obrazowania. Odrębnym przypadkiem są próby komunikowania się z osobami pozostającymi w głębokiej śpiączce, w przypadku których można mieć nadzieję, że są zdolne do myślenia i chcą się komunikować. Od ponad dekady prowadzi się próby, czasem udane, nawiązania kontaktu z pacjentami lawirującymi między stanami minimalnej świadomości i nieświadomości.

W przypadku stanu CLIS sytuacja jest jednak nieco bardziej skomplikowana: wyłania się on wskutek postępującej choroby neurodegeneracyjnej, nie wiadomo więc, jakie zmiany zachodzą po zerwaniu się ostatniej nitki komunikacji. Otwarte są nawet najbardziej fundamentalne pytania. Czy osoba pozbawiona jakichkolwiek możliwości komunikowania się ze światem zewnętrznym traci z czasem czysto neurologiczną zdolność do komunikacji? A może zanika w ogóle motywacja, by nadawać sygnały? Jak właściwie przebiegają procesy myślowe u kogoś, kto nie może używać języka w żadnym zwykłym sensie?

Bohaterem naszej opowieści jest 37-letni Niemiec, którego imię nie zostało upublicznione, ale którego będziemy dla wygody nazywać Thomas – po prostu dlatego, że było to jedno z najpopularniejszych imion nadawanych niemieckim chłopcom w latach 80. Wszystko, co o nim wiadomo, zawarte jest w artykule naukowym opublikowanym 22 marca w „Nature Communications”. Po przeczesaniu całego tego suchego tekstu akademickiego wraz z wszystkimi aneksami i suplementami wyłania się niezwykła opowieść o szaleńczo upartym człowieku i jego równie zdeterminowanej rodzinie.

Zamykanie

Thomas usłyszał diagnozę w sierpniu 2015 r. Już pod koniec tego roku nie umiał chodzić i mówić. Od lipca 2016 r. odżywiał się wyłącznie przez sondę gastrostomijną, czyli podłączoną do żołądka rurkę, a oddychał za niego respirator. Miesiąc później rodzina komunikowała się z nim przy pomocy dostępnego komercyjnie urządzenia MyTobii, które śledzi ruchy oczu, mogące wówczas funkcjonować jako wskaźnik. Przez rok Thomas wskazywał oczami na słowa i frazy wyświetlające się na ekranie komputera. Z każdym miesiącem słabła jednak jego kontrola nad mięśniami odpowiedzialnymi za precyzyjne ruchy gałek ocznych, a w sierpniu 2017 r. nie był już w stanie korzystać z MyTobii. Przewidując taki rozwój wydarzeń, wraz z rodziną opracował jednak z wyprzedzeniem jeszcze prostszy system: jakikolwiek ruch oczami to „tak”, a brak ruchu to „nie”. Pozwalało mu to odpowiadać na pytania i nadawać proste komunikaty. Równolegle trwały jednak intensywne poszukiwania kogoś, kto byłby w stanie zorganizować komunikację, gdy oczy całkowicie go zawiodą.

Ostatecznie udało się nawiązać kontakt z Uniwersytetem w Tybindze, gdzie neurobiolog Niels Birbaumer i grupa jego współpracowników od lat badają interfejsy mózg-komputer (BCI): urządzenia pozwalające na odczytywanie aktywności mózgu i tłumaczenie jej na zrozumiały dla komputera sygnał. W lutym 2018 r. pierwszy raz spotkali się z Thomasem. Na tym etapie nawet jego żona nie umiała już często odróżnić, czy sygnalizuje „tak”, czy „nie”. Thomas szybko otrzymał dwa zestawy elektrod. Jeden przyklejono na skórze w okolicach oka, gdzie mierzył nieznaczne zmiany pola elektrycznego towarzyszące drgnięciom gałki ocznej – to tak zwany elektrookulograf (EOG). Drugim był elektroencefalograf (EEG) – „czepek” mierzący aktywność elektryczną mózgu. Naukowcy postawili przy łóżku komputer analizujący na bieżąco dane z EOG i EEG przy użyciu jednego z przetestowanych już przez nich wcześniej algorytmów uczących się indywidualnego „stylu” Thomasa. Po pewnym czasie program komputerowy połapał się w szarpanych, ledwie kontrolowanych drgnięciach jego oczu, co pozwoliło mu ponownie nadawać „tak” lub „nie”.

Było jednak jasne, że jest to tylko tymczasowe rozwiązanie i docelowo konieczne będzie zejście głębiej: monitorowanie mózgu przez barierę czaszki przypomina trochę podsłuchiwanie z ogródka toczących się w domu rozmów. Nie dość, że dźwięki są mocno przytłumione, to nas interesuje zwykle głos emitowany w tylko jednym określonym miejscu. Aby go wyraźnie usłyszeć, trzeba otworzyć czaszkę i wetknąć cieniutkie elektrody w konkretny obszar mózgu. W przypadku Thomasa zdecydowano się na korę ruchową: to tam „rodzi się” intencja wykonania ruchu, nawet jeśli sam ruch nie może zostać wykonany.

W czerwcu 2018 r. rozpoczęte zostały skomplikowane procedury prawne i medyczne, a krótko przed świętami Bożego Narodzenia niemiecki Federalny Instytut ds. Leków i Wyrobów Medycznych wydał specjalne pozwolenie na przeprowadzenie tej eksperymentalnej operacji. Wykonano ją w marcu 2019 r.: na lewej korze ruchowej lekarze umieścili dwa zestawy mikroelektrod, każdy składający się z 64 igiełek o długości 1,5 milimetra, delikatnie wciśniętych w powierzchnię mózgu.

Na tym etapie Thomas nie potrafił się już komunikować ze światem nawet przy użyciu zestawu EOG-EEG – ostatni miesiąc przed operacją spędził w stanie CLIS. Dzień wszczepienia elektrod podczaszkowych naukowcy określili jako „dzień zero”.

Otwieranie

Pierwsze próby nawiązania komunikacji z Thomasem podjęto już dzień po operacji. Najpierw próbowano odtworzyć ostatnią udaną metodę, czyli ruszanie oczami jako formę powiedzenia „tak”. Od tego momentu gigantyczna odpowiedzialność spadła na informatyków, których zadaniem było skonstruowanie takiego algorytmu, który w strumieniu silnie zaszumionych danych, generowanych przez aktywność elektryczną mózgu Thomasa, jest w stanie wykryć spójny, powtarzalny sygnał. Bezskutecznie. Trzeciego dnia Thomas został wypisany ze szpitala i próby kontynuowano w domu.

Druga przetestowana strategia opierała się na ruchach ręki, które dają szczególnie silny sygnał w obszarze kory mózgowej, gdzie znajdował się pierwszy zestaw mikroelektrod. Udało się potwierdzić, że po chwyceniu Thomasa za rękę i wykonywaniu nią rozmaitych ruchów pojawia się czytelny sygnał. Gdy jednak poproszono go, aby spróbował samodzielnie się poruszyć albo choćby wyobrazić sobie taki ruch, aparatura milczała. Mijały kolejne dni, wypełnione kolejnymi próbami.

Przełom nastąpił w 86. dniu od operacji. Badacze wpadli na jeszcze jeden pomysł: dane z elektrod przekształcono na dźwięk, który wydobywał się następnie z głośników położonych przy łóżku Thomasa. Ten słyszał więc stale piknięcia, wyższe lub niższe, będące „tłumaczeniem” aktywności jego mózgu na wysokość dźwięku. Gdy poproszono go, aby sprawił – w jakikolwiek sposób, po prostu „robiąc różne rzeczy ze swoim umysłem” – żeby dźwięk stał się wyższy, był w stanie to zrobić już przy pierwszej próbie. Choć artykuł raportujący o tych postępach jest suchy jak gaza jałowa, nietrudno się domyślić, jaki entuzjazm musiał ogarnąć rodzinę i naukowców. W dniu tej próby Thomas już od mniej więcej czterech miesięcy nie miał żadnej możliwości komunikacji ze światem zewnętrznym.

W ciągu 12 dni udało się opracować system, który działa do dzisiaj. Komunikacja wciąż opiera się na sygnałach „tak” i „nie”. Każda decyzja rozpoczyna się w momencie, w którym z głośniczka zaczyna dobiegać ton o średniej wysokości. Thomas sprawia następnie – nie do końca wiadomo, jakiego typu wysiłkiem umysłowym – że ton ów staje się wyższy lub niższy, a gdy uda mu się ustabilizować piknięcia na ustalonym poziomie, komputer automatycznie klasyfikuje to jako „tak” (piknięcia wysokie) lub „nie” (piknięcia niskie). W ten sposób albo odpowiada na pytanie, albo nadaje tekst za pomocą systemu komputerowego, pozwalającego na wybranie dowolnej litery poprzez niewielką liczbę decyzji typu tak-nie. Pierwsze pełne zdanie Thomas nadał w dniu 106., czyli 20 dni od pierwszego zastosowania „metody piknięć”. Nie wiemy, jak brzmiało, jednak następnego dnia pracowicie „wypikał” podziękowanie dla Nielsa Birbaumera.

Głos

Choć w dniu 247. Thomas nadał entuzjastyczny komunikat o treści „panowie, to działa naprawdę gładko”, korzystanie z tego urządzenia wymaga niewyobrażalnej wręcz cierpliwości. Do dziś zdarzają się dni, gdy interfejs nie jest w stanie wykryć porządku w sygnale i sesję się przerywa. Artykuł z „Nature Communications” raportuje o postępach Thomasa w ciągu 350 dni od momentu, gdy udało mu się nadać pierwszy komunikat. W czasie tego roku odbył tylko 135 sesji z urządzeniem, m.in. z powodu niezwiązanych z tym projektem problemów zdrowotnych. Wiele planów pokrzyżował też covid, utrudniając naukowcom odwiedziny – część obowiązków musiała więc przejąć żona Thomasa, z czasem samodzielnie obsługując sprzęt nagrywający.

Spośród tych 135 sesji tylko mniej więcej połowa była udana. W 28 przypadkach komunikacja polegała na odpowiadaniu na pytania, a tylko w 44 przypadkach Thomasowi udało się swobodnie nadawać litery: najmniej 6, najwięcej aż 579. Jego średnie tempo nadawania to jeden znak na minutę, a średni czas trwania sesji nadawczej to 2 godziny – w typowy dobry dzień Thomas może więc liczyć na podzielenie się ze światem komunikatem o długości 120 znaków. W swój najlepszy dzień nadał 579 znaków w zawrotnym tempie jednego znaku co 40 sekund.

Co mówi człowiek, który ma do dyspozycji najwyżej kilka zdań dziennie? Przede wszystkim próbuje zadbać o elementarny komfort życia. „Mamo masaż głowy”. „Na noc bez koszulki ale skarpetki”. „Przede wszystkim głowa zawsze bardzo wysoko”. „Wszyscy powinni kłaść moje ręce bezpośrednio na brzuchu”. „Wszyscy muszą częściej kłaść mi żel na oczy”.

Żona Thomasa była też regularnie instruowana, co ma zmiksować i wlać do rurki: w dniu 247. zupę z mięsem, a w dniu 253. zupę gulaszową oraz zupę z groszkiem. W dniu 462. rozgadany Thomas opisał prawdziwie lukullusowe menu: „Do jedzenia chcę curry z ziemniakami i potem sos boloński i potem zupę ziemniaczaną”. W dniu 247. pierwszy raz poprosił o piwo, a w dniu 245. o włączenie ulubionego albumu Toola, „bardzo głośno”. W dniu 251. „wypikał” pracowicie „kocham mojego super synka”, wówczas czteroletniego. W dniu 253. zapytał go: „Czy chcesz ze mną obejrzeć Robin Hooda”, a w 309. zgodził się na wspólne oglądanie z nim „dowolnego odcinka Dino Riders”.

Prognozy

Można by się oczywiście zastanawiać, czy nie ma efektywniejszej metody komunikacji niż wybieranie liter metodą tak/nie. Wiadomo, że opiekunowie Thomasa eksperymentowali z przyspieszeniem komunikacji w oparciu o systemy zgadujące słowa i frazy na podstawie kilku początkowych liter – jak te, które podpowiadają nam w trakcie pisania SMS-ów. Czy nie dałoby się jednak postąpić jeszcze odważniej?

Gdy śledzi się bieżącą ­literaturę naukową na temat interfejsów ­mózg-­komputer, natrafia się czasem na prawdziwie spektakularne dokonania. W 2017 r. opisano przypadek kobiety, również cierpiącej na stwardnienie zanikowe boczne, która komunikowała się poprzez wyobrażanie sobie, że sięga ręką ku określonej literze na ekranie. Uzyskała wówczas tempo 30 znaków na minutę. W maju 2021 r. opisano przypadek mężczyzny, sparaliżowanego od szyi w dół, który „nadawał” w spektakularnym tempie 60-90 znaków na minutę, wyobrażając sobie, że pisze ręcznie. W obu przypadkach osoby te posiadały zestawy ­mikroelektrod korowych do złudzenia przypominające te, które otrzymał Thomas.

Co więcej, w kwietniu 2019 r. opisano eksperyment z generowaniem mowy wyłącznie na podstawie aktywności mózgu. Bądź co bądź nasza kora ruchowa przygotowuje nie tylko ruchy ręką, ale i przeponą, krtanią, szczęką i językiem. Stworzono więc wyrafinowany model „tłumaczący” pomiędzy aktywnością mózgu a spodziewanym ruchem i ułożeniem aparatu mowy oraz, w ostatnim kroku, dźwiękiem. Na każdym etapie zagoniono do roboty najbardziej zaawansowane techniki uczenia maszynowego. Ostatecznie udało się stworzyć system, który po prostu mówi za człowieka – z głośników wydobywają się słowa, które osoba sparaliżowana próbuje wypowiedzieć. Jest to mowa trochę jeszcze bełkotliwa i momentami niezrozumiała, ale jednak mowa!

Można się domyślić, że plany i nadzieje w przypadku Thomasa wykraczały poza jedną literę na minutę, dyktowaną metodą tak/nie. Autorzy artykułu nadmieniają pod koniec, że testowanie innych metod komunikacji i algorytmów nie było jednak stosowane „w oparciu o nasz osąd kliniczny i teorię edukacji, z których wynika, że znacząca zmiana procedury mogłaby spowolnić lub całkowicie wygasić istniejący poziom kontroli uzyskany przez pacjenta”. Krótko mówiąc – trzymajmy się tego, co działa. Elektrody korowe to teraz ostatnia nitka wiążąca Thomasa ze światem, podtrzymywana tylko przez niebywałą siłę woli tego człowieka. Jak odnotowują naukowcy, standardowa teoria neurologiczna rozkładała dotychczas bezradnie ręce na pytanie, czy możliwość komunikacji jest w mózgu podtrzymywana, jeśli nie ma żadnej ścieżki prowadzącej do rzeczywistego nadawania sygnałów. Przypadek Thomasa pokazuje, że można na to liczyć.

Dom

Trudno oczywiście orzec, jak dużą rolę odegrały w powodzeniu tej historii konkretne osoby, które nawet z beznamiętnego opisu w artykule naukowym wyłaniają się jako ludzie nadzwyczajni. Na pierwszym miejscu jest oczywiście anonimowy „pacjent niemiecki”, który po latach postępującej utraty kontroli nad ciałem, po niezliczonych nieudanych próbach komunikacji oraz po zupełnie niewyobrażalnych czterech miesiącach w „całkowitym zamknięciu” wciąż ma w sobie na tyle siły woli, żeby współpracować z rodziną i naukowcami, organizować sobie rozmaite drobne przyjemności życia i słuchać z synem jego ulubionych bajek.

Na drugim planie tej opowieści jest jego jeszcze bardziej anonimowa rodzina, która zrobiła znacząco więcej niż tylko – bagatela! – całodzienna opieka nad sparaliżowanym mężem, synem i ojcem. Można sobie tylko wyobrazić, przykładowo, ile nieudanych prób poprzedziło kontakt z grupą badawczą z Tybingi, która zainteresowała się tym przypadkiem. Sami zaś naukowcy również wyszli daleko poza poziom rutynowego testowania nowych rozwiązań na kolejnym pacjencie. Pomyślmy, jak niezwykły jest choćby sam fakt, że po 86 dniach nieudanych sesji podjęto próbę przetestowania kolejnej strategii – która powiodła się zresztą jeszcze tego samego dnia.

Ostatni komunikat Thomasa przytoczony w artykule to prośba o nowe łóżko i zabranie następnego dnia na grilla. 86 znaków – półtorej godziny nadawania. Biorąc pod uwagę to, co da się wyczytać między wierszami artykułu naukowego, intuicja podpowiada mi, że nie tylko dostał ostatecznie nowe łóżko, ale też został dowieziony na grilla, a być może załapał się nawet na miksowanego bratwursta i weissbier.©℗